自己免疫性GFAPアストロサイトパチー症例報告まとめ

◯ 異常誘発電位

• 体性感覚誘発電位(SEP)：伝導時間延長
• 運動誘発電位(MEP)：伝導時間延長
• 視覚誘発電位(VEP)：異常なW字型パターン

Abnormal evoked potentials in autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy.

eNeurologicalSci. 2020 Feb 10;18:100229. doi: 10.1016/j.ensci.2020.100229. eCollection 2020 Mar.
Tokimura R, Matsuda N, Kobayashi S, Kimura A, Kanai K.

◯ Overlapping syndrome

• Overlappingは稀. ステロイドや免疫抑制療法によく反応することが多い. 
• 自己免疫性GFAPアストロサイトパチーの臨床的特徴を伴うが, 症状の重複があり, 診断は困難. 
• 視神経脊髄炎スペクトラム障害(NMOSD)合併例

　　抗体：抗GFAP抗体, 抗AQP4抗体の合併

　　症状：視力障害, 吃逆, 発熱, 頭痛, 運動失調. 

　　脳脊髄液：WBC高値, タンパク高値, MRI：海馬, 中脳, 橋, 髄質, 髄膜の異常あり. 側脳室周囲の特徴的な放射状造影効果の増強あり. 

• 再発性多発性軟骨炎(RP)合併例, M

　　抗体：抗GFAP抗体

　　症状：髄膜脳炎, 認知症

　　MRI：心室, 側頭葉, 視床の周囲の白質に広範な異常, 造影効果増強あり.

Overlapping Clinical Syndromes in Patients with Glial Fibrillary Acidic Protein IgG.

Neuroimmunomodulation. 2020 Feb 26:1-6. doi: 10.1159/000505730.

Lin H, Huang Y, Zeng H, Wang M, Guan S, Chen G, Guan H.

◯ その他の症例報告まとめ

• 消化管症状が長引いたもの

The onset of autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy with prolonged gastrointestinal symptoms: a case report.

Acta Neurol Belg. 2020 Feb 28. doi: 10.1007/s13760-020-01314-5. 

Wang Q, Ma C.